Een zwelling naast de neus

25 april 2018

Dr. Robert van Es bespreekt in deze rubriek afwijkingen rond en in de mond. De nadruk ligt op het herkennen van de afwijking en het zo nodig behandelen ervan of, waar zinvol, verwijzing naar meestal de mka-chirurg.

Wat zie ik?
Op verzoek van de huisarts ziet u een 14 maanden oud meisje met een langzaam toenemende zwelling rechts naast haar neus, met de vraag of het een ontsteking van haar melktanden is. De zwelling is haar ouders zo’n 2 maanden geleden voor het eerst opgevallen. U ziet een paranasale zwelling die de neus vervormt zonder afwijking aan de overliggende huid. Bij palpatie voelt u een bijna beenharde zwelling, gefixeerd aan de bovenkaak, met een iets verstreken omslagplooi bij de melkhoektand. Zij heeft een normaal doorgebroken melkdentitie tot en met de eerste melkmolaar zonder cariës. Intraoraal ziet u verder geen afwijkingen. Ze lijkt zelf geen last van de zwelling te hebben, eet goed en heeft een normale groei en ontwikkeling.

Wat is het?
Zwellingen met pijn en ontstekingsverschijnselen die in enkele dagen bij peuters ontstaan, zijn meestal dentogeen. Bij langzame groei in maanden moet aan een neoplasie worden gedacht. Die zijn bij jonge kinderen zeldzaam en kunnen van dentogene of niet-dentogene oorsprong zijn. Op een gemaakte CT-scan blijkt sprake van een expansief proces vanuit de maxilla met nog een dunne botschil daaromheen. Een regelmatig voorkomende tumor bij kinderen is het reuscelgranuloom. In dit geval bleek sprake van een Desmoïde Fibromatose. Dat is een fibroblastaire tumor die vaak rond het tweede jaar in de bovenkaak in de cuspidaatregio wordt aangetroffen. Het is een wonderlijke tumor, die genetisch en morfologisch verwant is met het Desmoplastisch Fibroom van de (onder) kaak. De tumorcellen bevatten een bijzondere en kenmerkende mutatie in het in het beta-cateninegen, een proto-oncogen. Gemuteerd beta-catenine-eiwit speelt ook een rol bij verschillende kankersoorten, zoals bij Familiaire Adenomateuze Polyposis. De Desmoïde Fibromatose is echter niet maligne en groeit alleen lokaal destructief. Primaire behandeling is lokale conservatieve chirurgische verwijdering. Daarbij kunnen blijvende tandkiemen verloren gaan. Kans op een recidief is kleiner naarmate behandeld wordt op jongere leeftijd. Ontwikkeling van andere of kwaadaardige tumoren elders in het lichaam is nooit aangetoond. Mogelijk dat in de toekomst een medicamenteuze behandeling van deze tumor beschikbaar komt, gericht op blokkade van de beta-catinine-signaalketen.

Wat doe ik?
 U deelt moeder en huisarts mee geen aanwijsbare dentogene oorzaak te kunnen vinden. U kunt kinderen met een progressieve zwelling, met of zonder infectieverschijnselen, altijd spoedig naar de mka-chirurg doorsturen. Hier kon de tumor chirurgisch verwijderd worden zonder collaterale schade aan de weke delen, maar met verlies van de blijvende cuspidaatkiem.

Literatuur:

0 reacties op Een zwelling naast de neus